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カポジ肉腫 - まれな癌

HIV感染患者におけるカポジ肉腫は、「エイズ指標」疾患の一つです。免疫系を明らかに損なうことなく、若年者においてこのタイプの腫瘍を検出することは、たとえ実験室の研究方法を用いなくても、AIDS段階においてHIV感染の診断を下すための基礎を提供する。カポジ肉腫は、エイズ患者に発症する全腫瘍の85%を占めます。これは血管起源の悪性の多病巣性腫瘍であり、皮膚、粘膜および内臓に影響を与えます。それはいくつかの種類があり、そのうちの一つはエイズ関連肉腫です。

腫瘍は35〜40歳未満の人々に発症し、ほとんどの場合、鮮やかな赤または赤褐色の斑点、小結節またはプラークを呈し、皮膚、粘膜、および内臓全体に急速に広がる受動同性愛者に発生します。腫瘍の要素は最終的に合併して腫瘍様形成を形成し、それは最終的に潰瘍化する。カポジ肉腫は治療が難しく、すぐに患者を死に至らしめます。正しい診断は容易に確立され、顕微鏡で組織片を調べることによって確認されます。

それは何ですか?

カポジ肉腫(カポジ血管肉腫または多発性出血性肉腫)は、真皮(皮膚)の多発性悪性腫瘍です。ハンガリーの皮膚科医Moritz Kaposiによって最初に説明され、彼にちなんで名付けられました。この病気の罹患率は一般的に小さいですが、カポジ肉腫はHIV患者に悪性腫瘍を発症させた最初のもので、40〜60%に達します。

原因

そのような新生物の出現を引き起こす特定の理由で知られていない。しかし科学者たちは、この病気がそれ自体はまだ十分に研究されていない8型のヒトヘルペスウイルスを背景にして発症する可能性があることを示唆している可能性が非常に高いです。

また、多くの場合、カポジ肉腫は他の悪性プロセスを伴います。

病理学の出現のためには、様々な理由からヒトの免疫力を著しく低下させる必要があります。さらに、人々の中にはカポジ肉腫のリスクが他のグループよりはるかに高い人もいます。例えば、この病気は女性よりも男性に多く発生します。

リスクグループには、次のものがあります。

  • HIV感染者
  • 臓器がドナーから移植された人(特に腎臓)
  • 地中海人種の高齢男性
  • 母国が赤道アフリカである人。

医療科学者は1つの点で全会一致です:ほとんどの場合、特に開発の初期段階では、この病気は本当の肉腫よりも反応性のプロセス(つまり、感染性病変に反応して起こる)である可能性が高いです。

病理解剖学

通常、腫瘍は紫色をしていますが、色は赤、紫、褐色など、さまざまな色合いになります。腫瘍は平らであるか、皮膚の上にわずかに盛り上がっているか、痛みのない斑点または結節です。ほとんどの場合、少なくとも皮膚の上、少なくとも内臓の上にあります。カポジ肉腫は、しばしば口蓋の粘膜、リンパ節の損傷と組み合わされます。病気の経過は遅いです。 HIV感染におけるカポジ肉腫の検出は、エイズの診断のための基礎を提供します。

腫瘍の組織学的構造は、無秩序に位置する多数の薄壁の新しく形成された血管および紡錘形細胞の束によって特徴付けられる。腫瘍にリンパ球とマクロファージが浸潤しています。腫瘍の血管性は出血の危険性を劇的に増加させます。しかし、カポジ肉腫の疑いがある場合は生検を行う必要はありません。カポジ肉腫は特殊な種類の腫瘍で、診断の確認だけでなくその治療も必要としないことがよくあります。一見するとこれは奇妙に思えるかもしれません。この状況は、生検なしで正確な診断を下すことができ、カポジ肉腫を単独で治療しても完全に治癒することはめったにないためです。

さらに、カポジ肉腫の治療(基礎疾患の原因となる要因との関連性による)は通常緩和的であり、すなわち、疾患の症状を軽減することのみを目的としている。

カポジ肉腫の臨床像は非常に多様であり、病気の期間に依存します。

肉腫の症状の初期段階では、さまざまな形や大きさの赤みがかった青みがかった斑点が現れるほか、ピンク色の結節が現れ、その後は青みがかった色になります。カポジ肉腫が進行するにつれて、噴火は大きさが異なる赤みがかった青みを帯びた色の小結節の浸潤要素の外観を取ります。これらの小結節は合併する傾向があり、それが形成された鋭い痛みを伴う潰瘍を伴う大きな結節性病巣の形成をもたらす。肌の焦点の領域では、腫れ、紫色がかった青みを帯びた色。主に病巣は遠位四肢の皮膚に局在し(下肢で94% - 足と足の前外側表面)、浅静脈の近くに位置する傾向があります。しばしば四肢の病変の著しい対称性。

その経過によると、腫瘍は亜急性、急性および慢性になり得る。カポジ肉腫の急性経過は急速に進行する症状を特徴とし、そして身体、顔面および四肢上の多数の結節性病変ならびに発熱の形の全身性皮膚病変により現れる。これらの症状は内臓やリンパ節の損傷を伴います。急性期の期間は2ヶ月から2年です。亜急性肉腫では、皮膚病変の一般化はあまり一般的ではありません。慢性の経過は、プラークおよびしみ状結節要素の形態の皮膚の発疹が徐々に進行することを特徴とする。 8年以上の慢性的な形態の持続期間。

免疫抑制タイプ

免疫抑制薬を服用すると(通常は腎臓移植後に)疾患が発生します。によって特徴付けられる:

  • 乏しい症状
  • 慢性的で良性のコース
  • 内臓およびリンパ節のプロセスへのまれな関与。

免疫抑制薬が廃止されると、しばしば病気の後退が顕著になります。

伝染病のタイプ

この新生物の発生は、HIV感染の主な症状の1つです。そのようなカポジ肉腫は典型的です:

  • 若い頃(40歳まで)に発生、
  • 明るい色の新生物、
  • 粘膜のプロセスにおける特徴的な強制的関与
  • 肉腫の要素の異常な配置:鼻の先端、硬い口蓋、上肢の口の中。

この種の疾患は、その過程にリンパ節および内臓が関与する急速かつ悪性の経過を特徴とする。

風土病タイプ

主にアフリカ人で発生し、ロシアでは通常発生しません。このタイプの特徴は次のとおりです。

  • 通常、子供の頃、人生の最初の年に起こります、
  • リンパ節や内臓の損傷を特徴とする
  • 皮膚に病理学的要素が実際には発生しません。

フローオプション

  • 急性:進行が急速に進行し、治療を行わないと好ましくない結果が発症から2ヶ月から2年の間に発生します。
  • 亜急性:治療法がない場合、患者は3歳まで生存できます。
  • 慢性:患者が10年以上治療を受けなくてもできる良性の経過。

診断

カポジ肉腫の診断は、感染症の専門家、皮膚科医および腫瘍医によって行われます。最初に、医者は患者に耳を傾け歴史を取り、そしてそれから:

  1. 病気の兆候を確認してください。
  2. 生検をしてください。
  3. 線維芽細胞の増殖を確認するために組織学的研究を実施する。
  4. 免疫学的研究を実施する。
  5. 血液はHIV感染の分析のために採取されます。

また、患者は、超音波、ラジオグラフィー、胃鏡検査、腎臓のCTスキャン、副腎のMRIなどの追加の研究を処方され、内部の病変を検出します。

合併症

カポジ肉腫の合併症の発生は、疾患の進行段階および腫瘍の局在に左右される。次のような問題が発生する可能性があります。

  • リンパ浮腫、リンパ節圧迫による象
  • 損傷した腫瘍の細菌感染
  • 四肢の運動活動の制限とその変形
  • 崩壊性腫瘍からの出血
  • 腫瘍の崩壊によって引き起こされる中毒
  • それらの新生物の局在化中に内臓の違反。

いくつかの合併症は生命を脅かす状態につながります。

カポジ肉腫の治療

単一病変の治療は外科的に行われ(病変の切除)、続いて放射線療法が行われます。古典的なカポジ肉腫によるそのような治療は、患者の30〜40%において成功した結果(長期の寛解)をもたらす。

カポジ肉腫が一般化した患者、特にHIV感染者の場合、抗レトロウイルス療法、化学療法、インターフェロン療法、放射線療法の複合体が示される(しかしながら、これはしばしばエイズ病期において望ましい結果をもたらさない)。

1)高活性抗レトロウイルス療法(HAART)

  • そのような治療の期間は少なくとも1年であるべきです
  • ウイルス量の抑制に貢献し、HIV感染の免疫状態を高めます。
  • 抗レトロウイルス薬は、癌を引き起こすヘルペスウイルスの1つであるカポジ肉腫の生命活動を完全に抑えることができます。

2)化学療法、その目的のために、プロスピジン(内服薬)、ビンクリスチンおよびビンブラスチン(ロゼビン)、エトポシド、タキソール、ドキソルビシン、ブレオマイシンなどが使用される。これらの薬は造血器官やその他に対して顕著な副作用があり、ホルモン療法(プレドニゾン、デキサメタゾン)の予約が必要になることがよくあります。

  • 目的:免疫調節効果として、インターフェロン製剤、すなわちアルファインターフェロン組換え体2aおよび2b(イントロン、ロフェロン、レフェロン)または天然(ウェルフェロン)を5〜1000万IU /日w / m、s / c長期コースの用量で処方する。 。

4)局所療法には以下が含まれる:放射線療法、寒冷療法、特殊ゲル(panretin)の塗布、局所化学療法。

HHV-8感染を治療するのに非常に効果的であろう薬はまだ発見されていません。

カポジ肉腫の予後

カポジ肉腫の疾患の予後はその経過の性質に依存し、患者の免疫システムの状態と密接に関係しています。より高い免疫では、疾患の発現は可逆的であり得、全身治療は良好な効果を与え、そして患者の50〜70%において寛解を達成することを可能にする。したがって、400μl-1を超えるCD4リンパ球数を有するカポジ肉腫の患者では、進行中の免疫療法のバックグラウンドに対する寛解の頻度は45%を超え、200μl-1未満のCD4では、寛解を達成できるのは7%の患者だけである。

予防

この病気の予防の主な手段は、免疫不全状態の適時の適切な治療です。したがって、HIV感染患者における抗レトロウイルス薬の使用は、免疫系の正常な機能を維持するために長期間を可能にし、それによってカポジ肉腫の出現を予防する。

カポジ肉腫の治療後は、少なくとも3ヶ月に​​1回、肺と胃腸管の状態の評価 - 少なくとも6ヶ月に1回または1年に1回、皮膚と粘膜の徹底的な検査が必要です。これらの対策は、やがて病気の再発を特定するのに役立ちます。

カポジ肉腫とは何ですか?

カポジ肉腫(以下SC)は、皮膚、口、鼻、のど、リンパ節、または肺や食道を含む他の臓器に斑点を生じさせる癌です。これらの斑点または病変は通常、赤または紫です。それらは血管の癌細胞および血球から形成される。

カポジ肉腫の皮膚病変は、ほとんどの場合、足または顔に現れます。見た目は悪くなることがありますが、症状は発生しません。足や鼠径部の一部の病変のみが、足や足の痛みを伴う腫脹を引き起こす可能性があります。

病変が肺、肝臓、または消化管にある場合、SKは深刻な問題を引き起こしたり、生命を脅かすことさえあります。たとえば、消化管の腫瘍は出血を引き起こす可能性がありますが、肺の腫瘍は呼吸を困難にします。

写真の中:カポジ肉腫。 HIV感染患者の翼と鼻の先端の特徴的な紫色のプラーク

この病気は最初にそれを説明した皮膚科医Moritz Kaposiにちなんで命名されました。

病気の疫学

HIV感染者では、カポジ肉腫は免疫抑制療法を受けている患者の300倍、一般集団の2,000倍の頻度で発生します。世界的流行の初期(1980年から1990年まで)に、この病気はエイズ患者の40〜50%に発生しました(主に同性愛者とバイセクシュアル)。特にプロテアーゼ阻害剤を使用して以来、高活性抗レトロウイルス療法を併用すると、患者数は9〜18%に減少しました。後天性免疫不全症候群の女性では、バイセクシャルパートナーとの性的接触の場合に腫瘍が発生します。

図性器上のHIV患者におけるカポジ肉腫。

図3.手のひらにカポジ肉腫。初期段階(左の写真)と腫瘍段階(右の写真)。

開発要因

この疾患は、免疫力の低下を背景とした8型ヘルペスウイルスの摂取により発症します。

血管肉腫の発生を引き起こす:

  1. HIV感染症は、免疫不全の背景にあるため、腫瘍細胞は身体の防御の発達を「妨げない」ため、
  2. 免疫系が人為的に抑制されている状態 - 例えば癌の化学療法、臓器移植が成功した後の投薬、
  3. 小児期および老年期における身体防御の年齢特性
  4. 遺伝的要因 - アフリカおよび地中海諸国の人々、特に男性は、多発性出血性肉腫症の疾患にかかりやすいです。

この病気は男性によく見られ、特に高齢者はそれが起こりやすいです。 HIV感染患者では、半数以上の症例で発生します。

分類

ICD 10(第10版の国際分類による疾病分類)のカポジ肉腫はC46で、「新生物」クラスの軟部組織の悪性新生物のブロックです。

リストには、場所に応じて疾患の「サブタイプ」があります。たとえば、皮膚病変はC46.0、内臓はC46.8と指定されます。

病気を引き起こした要因によると、放出:

  • 古典的なタイプは遺伝的に素因があります、それは家族のようであることができます、それはロシアとヨーロッパの領土にあります、
  • 風土病またはアフリカ - 主に幼児が罹患しており、皮膚の徴候の欠如または少数、斑点、結節などが特徴です。
  • 流行病 - HIVのカポジ肉腫は、異常な症状を伴う悪性の明るい経過を特徴とします - 例えば、それは口腔内(特に空)に現れる可能性があります。
  • 医原性、免疫抑制性または薬用 - 治療を背景にして、最も良性のもの(疾患を引き起こした薬を廃止した後に自然に消滅することが多い)。

下流の疱疹性湿疹は以下の通りです:

  • 急性型 - 疾患の発症後2ヶ月から2年後に治療を受けずに死亡した場合
  • 亜急性 - 最大3年間
  • 慢性 - 良性、患者は医師の助けがなくても10年以上まで生きることができます。

ローカライズと外部症状の性質によって区別されます。

  • 結節性 - 皮膚は茶褐色および青みを帯びた形成物、プラークで覆われている。好きな場所は足の裏と手のひらです。
  • 赤 - 足やきのこのポリープに似た成長の様子。
  • 浸潤性 - それは皮膚だけでなく筋肉、骨の病変でも起こります、
  • 播種性または全身性 - 病気は全身を覆い、皮膚の病変はまったく起こらないかもしれません。

種類によっては、カポジ肉腫の症状は多少異なる場合がありますが、一般的な特徴は次のとおりです。

  • 発疹、しみ、結節、腫瘍、さまざまな大きさの斑の形をした皮膚の症状 - 小さなものからびまん性のものまで
  • 多彩な色 - 要素は赤青みがかった、赤茶色、こげ茶、青紫です、
  • 出血の存在、出血、
  • 皮膚と同様に、口腔粘膜の病理学的変化
  • 腫れ - 皮膚の病変の前に現れることがあり、それらと同時に起こることがあります(四肢が「重く」なり、圧迫感を残さず、青みがかった色合いが現れ、痛みが加わる可能性があります)。
  • リンパ節の腫れ - 1つまたはグループ
  • 重度の経過の特徴である臓器への全身的損傷(潰瘍およびびらんが消化管に現れる(例えば、GALおよび十二指腸)、中枢神経系、骨組織が苦しむ)。

Установить истинную причину таких нарушений порой бывает крайне сложно.

Классическая

Классический тип болезни протекает в три стадии:

  1. むらのある、カポジ肉腫の初期段階 - 平らな要素が不規則な形の様々な色の皮膚に形成されている、
  2. 丘疹 - 病理学的変化がより大きくなると、触るとよりきつくなり、近くの地層と融合する可能性があります。
  3. 腫瘍 - 様々な濃度の大きな結節が形成されます。

高齢者では、体の年齢に関連した変化、合併症(高血圧、糖尿病および他の病気)の背景に反して発生します。

発疹は対称的で、最初は関節周囲の領域、脚に発生し、次に足、脚、時には頭皮に「消える」ことがよくあります。長い間、幸福は容認できるままです。

アフリカ人

アフリカタイプは主に内臓を目的としています - 皮膚症状はまったくないかもしれません。 35歳未満の若者、そしてより頻繁に - 1歳未満の赤ちゃん - に苦しんでいます。発疹は混沌としています、リンパ節は非常に影響を受けています。

一般的な状態に苦しんでいる - 患者は以下のように指摘するかもしれない:

急性の致命的な結果の発症は、疾患の最初の数ヶ月の間にすでに起こり得る。

風土病

流行型、またはHIV感染者のカポジ肉腫は急性に始まり悪性に発症します。初めて、発疹が口の中に現れます - 歯茎、舌、扁桃腺が冒され、潰瘍とびらんが発生します。

発疹が空の粘膜に現れます。病理学的病変は異常に見えます、例えば、唇の赤い斑点かもしれません。リンパ節が肥大すると、この疾患は一般化することが多く、本質的に最も攻撃的で悪です。

医原性

医原性のタイプは慢性的な好ましい経過を特徴とし、薬物の中止後にそれ自体で治癒することがある - 病気の「挑発者」。そのような薬物療法の合併症は、医者をまったく怖がらせません - それは、それ自体ではカポジの血管炎よりもはるかに早く致命的になることがある深刻な病気の深刻な治療の結果です。

伝統医学

疱疹性湿疹は、公的医療の助けを借りてのみ治療することができます。治療は専門家の注意深い目のもとで行われます。

局所療法は、病気の目に見える症状を改善するために使用されます - 例えば、腫瘍要素のサイズを縮小すること、あるいはそれらを排除することさえあります。適用する:

  • 寒冷療法、カポジ肉腫の風邪の治療、
  • 化粧品の欠陥を除去するための放射線療法
  • 腫瘍への注射 - 例えば、ビンバルスチン(抗腫瘍薬)
  • アプリケーションの形で薬。

時折、合併症は開放感染性潰瘍の形で発症します - それから抗生物質は全身的または局所的に使用することができます。

それは骨髄に壊滅的な影響を与えるため、一般的な療法は極端な場合に使用されます。全身治療の厳密な徴候があります:

  • 内臓の病変
  • 局所療法の効果が低い
  • 10%以上の減量。

  • HIV感染者では、何よりもまず、身体の防御を回復することに重点が置かれています - 抗レトロウイルス療法は病原体と戦うために処方されています、
  • カポジ肉腫の化学療法は、疾患の急速な進行、その一般化(内臓の敗北を伴う方法に頼る)を用いて行われる。
  • 免疫調節剤、身体の防御を活性化する - インターフェロン。

代替医療

民間療法を使用することを決定するとき、それは腫瘍学がこのように扱われていないことを覚えておく必要があります。既知の薬物のどれも、変異細胞を治癒し、それらの繁殖および成長を止めることができない。

弱さ、めまい、その他の症状など、病気の兆候を緩和するために代替の薬を使用することができます - 厳密に医師に相談してください。可能性のある副作用のためにあなた自身で野菜か動物の原料を取ることは推薦されません。

結果

カポジ肉腫の存在下での予後は、生物の個々の特徴および疾患の種類によって異なります。原則として、血管肉腫の進行が遅いほど、より効果的な医療操作とより長い寿命が得られます。

しかし、病気が急速に進行することが多く、特に適切な治療を行わないと、すぐに有害な結果につながります。

したがって、この疾患は、それが分類されるある程度の優位性に依存してその症状によって区別されることに注目することができる。症状の程度に関係なく、病理学の治療は医療機関でのみ行われ、民間療法は痛みを伴う症状の症状を軽減するためにのみ行われます。

同時に、それが保守的であるか一般的であるかにかかわらず、いかなる治療も必ず担当医と合意しなければならず、そして自己治療は固く禁じられていることを忘れないでください!

内容

この病気の罹患率は一般的に小さいですが、カポジ肉腫はHIV患者に悪性腫瘍を発症させた最初のもので、40〜60%に達します。

単純ヘルペスウイルス8型(HHV-8、HHV-8、KSHV)は、カポジ肉腫患者のほぼ100%に見られます[1]。

カポジ肉腫の発症リスクグループには以下のものがあります。

  • HIV感染男性
  • 地中海起源の高齢男性、
  • 赤道アフリカからの顔
  • 移植臓器を持つ人(レシピエント)。

通常、腫瘍は紫色をしていますが、色は赤、紫、褐色など、色合いが異なる場合があります。腫瘍は平らであるか、皮膚の上にわずかに盛り上がっているか、痛みのない斑点または結節です。ほとんどの場合、少なくとも皮膚の上、少なくとも内臓の上にあります。カポジ肉腫は、しばしば口蓋の粘膜、リンパ節の損傷と組み合わされます。病気の経過は遅いです。 HIV感染におけるカポジ肉腫の検出は、エイズの診断のための基礎を提供します。

腫瘍の組織学的構造は、無秩序に位置する多数の薄壁の新しく形成された血管および紡錘形細胞の束によって特徴付けられる。腫瘍にリンパ球とマクロファージが浸潤しています。腫瘍の血管性は出血の危険性を劇的に増加させます。しかし、カポジ肉腫の疑いがある場合は生検を行う必要はありません。カポジ肉腫は特殊な種類の腫瘍で、診断の確認だけでなくその治療も必要としないことがよくあります。一見するとこれは奇妙に思えるかもしれません。この状況は、生検なしで正確な診断を下すことができ、カポジ肉腫を単独で治療しても完全に治癒することはめったにないためです。さらに、カポジ肉腫の治療(基礎疾患の原因となる要因との関連性による)は通常緩和的であり、すなわち、疾患の症状を軽減することのみを目的としている。

  • クラシックタイプ
  • 風土病タイプ
  • 伝染病のタイプ
  • 免疫抑制タイプ

クラシックタイプ

中央ヨーロッパ、ロシア、イタリアに分布しています。古典的なタイプのカポジ肉腫のお気に入りの局在化は足、下肢の外側表面、そして手の表面です。粘膜やまぶたにめったに見られない。病変は通常、対称的、無症候性ですが、痒みや灼熱感はほとんどありません。焦点の境界は、原則として明らかです。

臨床病期は3つあります:1.斑状2.丘疹3.腫瘍

発見されました。 最も早い段階。この段階での斑点は、1 mmから5 mmの赤みを帯びた青みがかった色または赤みがかった茶色で、不規則な形をしています。表面は滑らかです。
丘の上 この段階の要素は、直径2 mmから1 cmの間で、しっかりとした弾力性のある、球形または半球形です。より頻繁に分離されました。併合すると、それらは平らなまたは半球状のプラークを形成する。プラークの表面は滑らかであるか粗いです(オレンジの皮のように)。
腫瘍です。 この段階では、単一または複数のノードの形成。 1〜5 cmの直径で、赤青みがかった色または青茶色がかった色。柔らかいか堅い弾力のある一貫性、併合と潰瘍化。

カポジ肉腫の原因物質

カポジ肉腫の発症の原因は、エイズ段階のHIV感染に見られるヒト免疫系の有意な減少と組み合わされた単純ヘルペスウイルス8型(HHV8)であると考えられています。このウイルスは、3人に1人のバイセクシャルまたはゲイに、異性のものに見られます - 5%のケースで。常にHHV-8がカポジ肉腫の影響を受けている組織で検出されます。近隣地域では、ウイルスは検出されません。

図4.写真のヘルペスウイルス8型(HHV8)。

原因と広がり

疾患形成の真の原因は不明です。専門家らは、この問題は患者が8型ヘルペスウイルスに感染したときに形成されることを示唆しています。

カポジ肉腫の外観は、他の悪性の病状を伴います:

  • リンパ肉腫 - 血液やリンパ節に影響を及ぼす急速に進行する病気のグループ
  • 多発性骨髄腫 - 形質細胞がん
  • 真菌性真菌症 - リンパ組織の損傷
  • リンパ肉芽腫症 - がん病因のリンパ組織の過形成変化、
  • 白血病 - 血液がん。

異常な逸脱の形成は、自己免疫系の機能性の著しい減少と共に起こる。集団の個々のサブグループは、この病気の発症に対してより敏感です。

  • 男女
  • HIVに感染している
  • 内臓移植後 - 腎臓など
  • 地中海、赤道アフリカに住んでいる年配の男性。

専門家の全会一致の意見:病理学的過程の初期段階は、感染性病変によって引き起こされる反応過程によって表される。真の肉腫は後で現れます - 病気が進行し続けるとき。

初期の病因

カポジ肉腫、その初期段階は、形成された腫瘍の独特の色合い - 紫、赤みがかった、茶色、紫 - によって特徴付けられます。
新生物は平らで、皮膚の上にわずかに上がって、痛みのない結節またはしみであるかもしれません。

症状は真皮にあり、内臓の表面に影響を及ぼすことがあります。異常なプロセスは損傷したリンパ節、上口蓋の粘膜と組み合わされます。病気の進行は遅いです。

腫瘍は、HIV感染からエイズへの移行の初期の初期徴候です。形成の組織学的構造は、複数の無秩序に位置する薄壁血管、紡錘形細胞構造の束によって表される。特徴的な違いは、マクロファージ、リンパ球による腫瘍の浸潤です。

血液ラインが存在すると、自然出血のリスクが高まります。診断の過程で生検を必要としない - 問題は腫瘍のような変化の特別なタイプです。初期診断によって、発生した病理の多様性が正確に判断されます。

カポジ肉腫の症状は顕著です - 病理の主な形成は青紫色の斑点から始まり、徐々に丸みを帯びた円板または小結節に浸潤します。開発のための他のオプション - 扁平苔癬の発疹に似た皮膚丘疹があります。

節の段階的な進行は、成長、クルミの大きさ、ヘーゼルナッツで終わります。フォーメーションは次のような特徴があります。

  • 高密度で弾力性のある一貫性
  • 表皮の表層の剥離
  • 血管網を形成すると、腫瘍は一群の小血管から形成される。

結節は、圧力によって悪化する痛みを引き起こします。示された徴候によると、それは病気をキャッチすることは不可能です - 形成は自然に溶解し、瘢痕組織により生まれ変わります - 色素沈着過剰。それはどのように見えますか?患者は皮膚の通常の色素沈着に問題があるようです。

女性では、病理学は8倍少ない発生します。

ローカライゼーション

この疾患の古典的な変異は高齢の男性によく見られます。最も一般的な病状は、足、足の外側部分、手、および上肢に形成されます。

あまり一般的には顔に記録されていません - 鼻、頬、まぶたの領域。焦点は対称的な形をしており、はっきりと描かれています。病気は無症候性で、強迫性のかゆみを引き起こしたり、燃えたりします。それは口腔内に粘膜外皮の病理的異常の形成を誘発することができ、舌と歯茎の腫瘍を形成する。

皮膚および粘膜への損傷は95%の症例で記録されています - この病気は紫、黒、褐色の斑点、そしてそれに伴うひどい腫脹によって現れます。口腔への影響は患者の30%に起こります。

流行

ある形態の疾患の形成は、HIV感染による感染を示す。病理学的異常は以下によって特徴付けられる:

  • 40年までの期間の教育
  • 珍しい、明るい色彩
  • 粘膜の疾患への強制的な関与
  • 問題の標準外の場所 - 鼻の先端、口腔(硬口蓋の面積)、上肢。

この問題は、その過程における内臓およびリンパ節の関与を伴う、急速で悪性の進行によって特徴付けられる。

免疫抑制剤

ドナー腎臓の移植後 - 同名薬の制御されていない使用時にこの疾患が形成されます。この疾患の特徴は以下のとおりです。

  • 最小限の症状の発現
  • 安定した慢性的な、良性のコース、
  • 例外として、内臓、リンパ節の問題への関与。

薬の廃止は、異常なプロセスの段階的な後退につながります。

治療方法

カポジ肉腫は適切な治療を必要とします。治療は、身体の自己免疫システムの効率を高めることに基づいています。病気の孤立したコースはめったに完全な治癒の可能性を与えません。

医師は、病気の主な臨床徴候を抑えることを目的とした緩和コースを処方します。

局所治療

カポジ肉腫の治療法にはいくつかの補助的な方法があります:

  • 寒冷療法
  • 化学療法薬の注射
  • 腫瘍へのインターフェロンの導入
  • 真皮の問題領域に適用および軟膏を課す。

局所照射の適応症 - 損傷した皮膚の既存の大きな病巣、美容効果を達成する必要性。

全身療法

カポジ肉腫の全身法による治療は外科的手技 - 問題のある病変の切除とそれに続く放射線療法の使用によって行われます。病理学の古典的な形は症例の40%で治癒します。

一般的な形式、特にHIVに感染した形式では、次のものを使用する必要があります。

高活性抗レトロウイルス療法:

  • 1年以上の合計期間
  • ウイルスの悪影響を抑える
  • 自己免疫システムの効率を高めます。

ある種のこれらの薬は、カポジ肉腫の形成を誘発するヘルペス感染症の生命活動を抑えることができます。

化学療法は、Prospidin、Vincristine、Rosevin、Taxol、Bleomycinなどによって行われます。この治療と並行して、造血器の著しい副作用を背景に、患者さんはホルモン療法をお勧めします。

インターフェロン治療 - 薬物は免疫調節剤として使用されます。治療は定期的に薬を交換しながら、長いコースで行われます。

病気は個々の写真によく示されています。カポジ肉腫の写真:

病理学的逸脱の発見後のさらなる寿命は、疾患の経過の重症度、病期、および患者の体の状態に完全に依存する。異常な偏差が非現実的な速度で広がると、患者の寿命は数ヶ月から数年に短縮される可能性があります。

この疾患の亜急性期は、今後数年以内の延命への希望を与えます。ゆっくりとした経過をたどる病理学の慢性的な変種は、長くなることを特徴とします - 最大5 - 10年。

カポジ肉腫は、タイムリーな発見と医療専門家による継続的な監督を必要とします。やがて、治療法は患者のほぼ40%に希望を与え、それは癌腫瘍では陽性の予後と見なされます。

医師の指示を正確に満たすことは、絶望的な患者さんに割り当てられた時間を適切に過ごすのに役立ちます。薬は、症状の悪化を抑制し、痛みを伴う感覚を和らげます。

カポジ肉腫の原因と危険因子

カポジ肉腫は、血液を介して、性的に、または唾液を介して伝染する可能性があるヘルペスウイルス8型の作用の結果として生じることが現在証明されています。しかしながら、病理学的過程の発生のためには免疫力の有意な減少が必要である。

顕微鏡下では、カポジ肉腫は多数の新しく形成された血管と様々な細胞のように見えます。

以下の人口が最もこの病気にかかりやすいです。

  • HIV感染患者
  • 免疫不全状態を有する患者(例えば、化学療法中、免疫抑制剤を服用中)、
  • люди пожилого возраста или дети,
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. また、この新生物はしばしば以下の病理学的過程を伴う:リンパ肉芽腫症、リンパ肉腫、白血病、および骨髄腫。

この疾患はゆっくりと進行する経過をたどっています。腫瘍は主に血管で構成されているため、損傷を受けると出血することがあります。カポジ肉腫が大量にあると、潰瘍化して壊死する可能性があります。四肢の病変の存在は、皮膚の色素沈着過度、象牙質の発達を伴うことがあります。

治療後でさえも、色素沈着過多は以前の腫瘍の部位に長期間(おそらく一生にわたって)持続する。象牙も通常は長持ちします。

粘膜上のカポジ肉腫の出現は、以下の症状によって現れることがあります:

  • 口の中の腫瘍の外観の困難な食事と痛み。
  • 痛み、下痢、胃や腸の敗北による出血。
  • 腫瘍が気道粘膜に位置する場合、呼吸困難、息切れ、血性痰を伴う咳。

治療法がない場合の腸型および肺型の疾患は、生命を脅かす状態につながる可能性があります。カポジ肉腫のような診断が疑われる場合は、彼女の最も特徴的な症状の写真をインターネットまたは任意の医学的ディレクトリで見つけることができます。

病気の長期経過とともに、リンパ節、肝臓、骨および他の臓器の病変が観察され得る。

病気の病因

免疫系の働きが急激に低下すると、8型ヘルペスウイルスが活性化し、それが患者の体内に多くの障害を引き起こします。真皮、皮下組織および粘膜において、血管の内壁の内皮の増殖が注目される。容器自体の構造は破壊され、それらは「ふるい」に似たものになります。赤血球は周囲の組織に浸透し始め、ヘモシデリンはそれらのクラスターに沈着する。紡錘形を有する若い線維芽細胞の著しい増殖があり、それらのいくつかは異型性の徴候を獲得する。紡錘形細胞の検出は腫瘍の組織学的マーカーである。病変では、マクロファージとリンパ球が大量に現れます。病変は斑点(ロゼロール)、プラーク、結節および腫瘍様形成の形態をとり、それは最終的に化膿性および潰瘍化する。

エイズ関連カポジ肉腫の増殖は、以下によって刺激されます。

  • グルココルチコイドおよび免疫抑制薬(シクロスポリン)
  • HIV感染単核球を産生するサイトカイン
  • インターロイキン6(IL-6)とインターロイキン1ベット(IL-1b)
  • 主要線維芽細胞増殖因子
  • 血管内皮細胞増殖因子
  • トランスフォーミング増殖因子ベータ、
  • タットプロテインHIVその他

エイズ患者の免疫抑制は、カポジ肉腫の発症における主要な要因です。

図エイズ患者におけるカポジ肉腫。ほとんどの場合、プロセスは体の上半分に局在しています。

臨床症状

免疫抑制は、カポジ肉腫の発症条件の1つです。 HIV感染患者におけるCD4リンパ球の数が比較的多いと、腫瘍はゆっくりと発生し、CD4リンパ球の数が1μl中に200個を下回ると、急速に発生します。肺細胞性肺炎の発症またはコルチコステロイドの長期使用に伴い、患者におけるカポジ肉腫は急速に発症する。

エイズ患者におけるカポジ肉腫の特徴

エイズ患者におけるカポジ肉腫の主な特徴:

  • 若い年齢 - 35 - 40歳まで。
  • 腫瘍プロセスの進展は、3人に1人の患者に認められます。これらは主に同性愛者と性感染症の存在を持つ患者です。
  • 肉腫は他の日和見感染症(しばしばニューモシスティス肺炎)とともに発症します。
  • 頭、首、上半身、生殖器の主要要素の位置を特定します。
  • 病変の一般的な性質(多病巣)。対称性は典型的ではありません。
  • 出血斑はしばしば真っ赤になり、斑および小結節が発疹の主な要素です。
  • 発疹はしばしば化膿し、潰瘍化します。
  • リンパ節、肺、消化管および口腔粘膜の損傷を伴う腫瘍プロセスの急速な一般化。
  • 顕著なリンパ腫。
  • 高い死亡率(患者の80%の平均余命は1年半を超えない)。

HIV感染患者におけるカポジ肉腫の出現は、疾患がAIDS病期に移行したことを示しています。

図カポジの小腸肉腫。内視鏡で撮影した写真。

腫瘍の種類

HIV感染では、皮膚および粘膜上の病変は、しみ(ロゼロール)、丘疹、プラークまたは小結節の形をしていることが多く、紫色であることが少なく、紫色または褐色であることは少ない。焦点の境界は明らかです。腫瘍の要素は痛みがなく、かゆみや灼熱感はほとんど邪魔されません。時間が経つにつれて、発疹は多数になり、時には併合し、腫瘍のような形成物を形成し、それは最終的に出血し、化膿し、そして潰瘍化し始めます。

図7.斑点、丘疹、プラークおよび結節がカポジ肉腫の要素です。

カポジ肉腫の形

皮膚病変 2/3のケースで登録されています。このプロセスは、通常は紫色または褐色の、ロゼロール、丘疹、プラークおよび結節の形態の発疹を特徴とする。顔、首、上半身、肛門性器領域が最も頻繁に局在します。発疹は痛みはありませんが、炎症の出現とともに腫れや痛みが現れます。大きな腫瘍形成はしばしば化膿性潰瘍化する。

粘膜の敗北。 発疹はほとんどの場合よく見られ、鼻粘膜(症例の22%)、口およびのどに限局しています。口の中では、腫瘍の要素が軟口蓋および硬口蓋(症例の5%)、頬、腕、舌、喉頭および咽頭に現れます。プロセスが一般化されると、病変は急激に痛みを伴うようになります。

内臓の病変 75%の患者に認められた。浸潤が起こる食道、腸、脾臓、肝臓、腎臓、肺、心臓、脳が影響を受けます。息切れのある患者の肺組織における病理学的過程の広がりと共に。半数以上の患者が6ヶ月まで生存しません。

消化管の損傷(症例の45%)は出血によってしばしば複雑になり、これは致命的です。 61%の症例でリンパ節が罹患している。

図眼の結膜のカポジ肉腫(左の写真)と強膜(右の写真)。

カポジ肉腫の病期

発見されました。 初めに斑点(ロセオラ)があります。エイズの場合、それらは紫色または褐赤色、不規則な丸みを帯びた形状、直径1〜5 mm、滑らかな表面を持ち、痛みはなく、かゆみはありません。ほとんどの場合、顔、鼻、目の周り、手のひら、性器、体の上半分の皮膚にあります。

丘の上 発疹の要素は、皮膚の表面より上に上昇し始め、直径1 cmまでの丘疹に変わります。それらは半球形、密集した、弾力性のある、孤立した形状を有する。併合すると、粗い表面(「オレンジピール」)を有するプラークが形成される。

腫瘍です。 丘疹およびプラークの合流点において、腫瘍形成が形成される。大きな節は、直径1〜5 cmの青みを帯びた赤みを帯びた色調です。時間が経つにつれて、潰瘍で覆われて出血し始めます。

高活性抗レトロウイルス療法の使用は、カポジ肉腫の進行を遅らせます。

図足のカポジ肉腫、腫瘍の形態。

図カポジの足と足の肉腫。

図顔面にHIVを伴うカポジ肉腫:初期の形態(写真左)および一般的な形態(写真右)。

図顔にHIV感染を伴うカポジ肉腫。

図17.顔面にHIVを伴うカポジ肉腫:目の周り(写真左)および小結節の形をした額の上(写真右)。

病気の組織像

図18.左の写真はこの病気の初期の段階です。右の写真は、単離された赤血球の紡錘形細胞の増殖を示しています。

図写真では、紡錘細胞の大量増殖。単一の赤血球および赤血球の蓄積部位が見られる。

図写真は良性血管腫瘍を模した血液で満たされた広範囲の領域を示しています。

図21.カポジ肉腫の結節は表皮の下にあり、まだ損傷していません(左の写真)。右側の写真では、潰瘍を伴う病変上の表皮。

図リンパ節(写真右)の胃粘膜に局在するカポジ肉腫(写真左)。

HIV患者におけるカポジ肉腫の診断は、生検なしでも正確に行うことができます。

病気の予後

AIDS患者におけるカポジ肉腫の予後基準は、この疾患の臨床症状と臨床検査法の指標です。

疾患の予後を決定する臨床症状:

  • 病理学的プロセスの重症度。
  • 内臓の感染過程への関与。
  • 中毒症候群の重症度
  • 日和見感染の存在。

  • ヘマトクリット
  • CD4リンパ球数
  • CD4 / CD8リンパ球の比率。
  • インターフェロンアルファレベル。

カポジ肉腫の予後を評価することはT細胞のレベルを助けます:

Tヘルパーの数が1年以上生存した患者の1μl中300を超える場合、それは良好、300から100まで - 良好、100未満 - 悪いと評価される。

1年以上生存した患者におけるCD4 / CD8リンパ球の比率は、0.5以上が良好、0.5〜0.2が満足、0.2未満が悪い。

エイズ患者では、カポジ肉腫の予後は好ましくない。一般的な形態の疾患を有する患者の99〜100%が、疾患の最初の3ヶ月で死亡する。

図エイズ患者におけるカポジ肉腫の一般的な形態。予後は良くないです。

全身化学療法

この種の治療法の使用は、大多数のエイズ患者における積極的な肉腫の経過、病理学的過程におけるリンパ節および内臓の関与によって決定される。しかしながら、日和見疾患、貧血および免疫不全の存在は、それを必要としている多くの患者にとってその使用を制限する。単剤療法は診療所の中等度の症状発現に使用され、併用化学療法は顕著な症状発現に使用されます。エイズ患者に対する化学療法の使用に対する唯一のアプローチはありません。

エイズ患者におけるカポジ肉腫の治療のために多くの化学療法薬があります: ビンブラスチン (効果26%効果) エトポシド (76%), ビンクリスチン (61%), ブレオマイシン(77%), ビンクリスチン+ビンブラスチン (45%), ブレオマイシン+ビンブラスチン (62%), ビンブラスチン+メトトレキサート (77%), ドキソルビシン+ブレオマイシン+ビンブラスチン (66 — 86%).

広域細胞増殖抑制剤

カポジ肉腫の広域細胞増殖抑制剤 - リポソームアントラサイクリンを有するエイズ患者に非常に有効であることが証明されています ダンクソム そして ドクシル。セラピー ドクシロム カポジ肉腫の「ゴールドスタンダード」治療の有効性より優れています - アドリアマイシン + ブレオマイシン + ビンクリスチン.

積極的な抗レトロウイルス療法

3種類以上の薬物を用いた積極的な抗レトロウイルス療法は、カポジ肉腫の予防および治療効果があります。

図24.カポジ肉腫の局所治療は局所的な形態で行われる。

エイズ患者におけるカポジ肉腫の治療は緩和的です。それは病気の症状の重症度を減らすことだけを目的としています。

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